AMENORRHEES

Aménorrhée qu'est-ce que c'est ?

C'est l'absence de règles

La non apparition des règles chez la jeune fille (aménorrhée primaire) ou la disparition des menstruations (aménorrhée secondaire) chez la femme (en dehors de la ménopause) sont des éventualités relativement fréquentes.

L'aménorrhée primaire

Il s'agit d'une jeune fille qui n'a pas de règles et n'en a jamais eues.

Il peut s'agir d'anomalies anatomiques ou malformations :

L'imperforation de l'hymen avec collection de sang dans le vagin (hématocolpos ). L'hymen peut totalement obstruer le vagin et la jeune fille se plaint de douleurs intenses à chaque période menstruelle ;
L'absence congénitale de vagin ;
Chez une jeune fille de morphologie normale : syndrome de Rokitanski-Kuster ;
Chez une personne de morphologie anormale : syndrome du testicule féminisant (vagin borgne, absence de poils pubiens et testicules dans les aines, absence d'utérus, de trompes et d'ovaires à la cœlioscopie) ou plus rarement pseudo-hermaphrodisme par hyperplasie congénitale des surrénales.

Lorsqu'il n'y a pas de malformation des organes génitaux externes :

Si la morphologie de la femme est normale et les caractères sexuels secondaires sont normaux, il peut s'agir des séquelles d'une tuberculose utérine ayant collé les parois de l'utérus (synéchies) ;
Une morphologie anormale évoque un syndrome de Turner ;
Nanisme ;
Cou palmé ;
Cubitus valgus ;
Augmentation des gonadotrophines ;
Atrophie des ovaires à la cœlioscopie ;
Caryotype : XO.

et au syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl (obésité, arriération mentale, polydactylie, rétinite pigmentaire).

Si les caractères sexuels secondaires (seins, pilosité, voix, vulve) ne sont pas développés, c'est un impubérisme. Les causes sont variables :
Retard pubertaire simple

Les règles peuvent survenir jusqu'à 17 ans. Après 14 ans, on parle de retard pubertaire simple qui est souvent familial. Il n'y a aucun signe pubertaire et un retard de croissance est associé ainsi qu'une obésité très souvent. L'âge osseux et le dosage des gonadotrophines sont parfois demandés.

Neuro-hypophysaires :

Tumeurs du crâne, hydrocéphalie, séquelle d'encéphalite etc...
Ovaires dystrophiques primitifs ;
Syndrome de De Morsier-Kallmann (anosmie et perte des sensations gustatives).

Les aménorrhées secondaires

Une femme jeune jusque-là correctement réglée n'a plus ses règles.

La première cause d'une absence de règle est la grossesse.
Les tests de grossesse et le dosage des HCG s'imposent donc au moindre doute. Les autres causes sont nombreuses.

Les causes générales

La tuberculose ;
Les cirrhoses, l'hépatite virale ;
L'insuffisance thyroïdienne (hypothyroïdie) ;
L'insuffisance surrénale lente ;
Le diabète insulinodépendant non traité ;
Le syndrome de Cushing ;
Les dénutritions ;
La maladie cœliaque ;
L'insuffisance rénale chronique ;
Les traitements anticancéreux par chimiothérapie...

Les causes utérines:

La tuberculose génitale ;
Les synéchies post-traumatiques (séquelles d'avortement etc...).

Les causes ovariennes

Les tumeurs de l'ovaire sont très rares ;
Les dystrophies de l'ovaire ;
La ménopause précoce ;
Après l'accouchement, les règles ne surviennent pas tout de suite. Le retour de couches se produit 6 à 8 semaines après l'accouchement. Ce délai est prolongé en cas d'allaitement.

Les causes hypophysaires

L'adénome de l'hypophyse est une cause fréquente. C'est souvent un adénome à prolactine s'accompagnant d'une sécrétion de lait par les glandes mammaires (galactorrhée) ;
Le syndrome de Sheehan est la conséquence d'une nécrose de l'hypophyse consécutive à un accouchement difficile avec hémorragie abondante. Les symptômes sont : une absence de montée de lait, une hypoglycémie, une atrophie des organes sexuels, une pâleur, une frilosité, une asthénie. Le taux des FSH est effondré. Le scanner ou l'imagerie par résonance magnétique permettent le diagnostic. Le traitement est substitutif : cortisone, extraits thyroïdiens, œstrogènes et progestérone.

Les causes hypothalamiques (aménorrhées fonctionnelles)

Ce sont les plus fréquentes.

En effet, l'hypothalamus est le siège des processus affectifs et de l'activité intellectuelle. Un événement important (deuil, chagrin, peur, émotion, déception, choc affectif, ou même simplement changement de mode de vie ou de climat etc...) peut inhiber l'hypothalamus qui se trouve incapable de jouer son rôle très ponctuel de libération de LH-RF.

Ces aménorrhées s'accompagnent souvent de cyanose des extrémités (acrocyanose), de frilosité, d'augmentation de la pilosité (hypertrichose), d'obésité et de constipation.

La pratique intensive du sport peut provoquer une aménorrhée qui guérit avec la diminution de l'entraînement.

La forme la plus intense est l'anorexie mentale

Cette maladie est caractérisée par l'association de 3 symptômes chez une jeune fille de 14 à 25 ans :